ALS，Amyotrophic Lateral Sclerosis的簡稱，中文譯為肌萎縮側(cè)索硬化癥(肌無力肌萎縮亦稱漸凍人癥，“漸凍人”們都在極清醒的狀態(tài)下，眼睜睜看著自己被“凍”住——不能動(dòng)，不能說話，不能吞咽，直到不能呼吸。更令人絕望的是，當(dāng)今醫(yī)學(xué)尚無法提供任何有效的治療方式，換句話說，這種病沒有治愈或好轉(zhuǎn)的可能)，是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混亂疾病，是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(大腦、腦干、脊髓)，又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元(顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞)及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。此病病因不明，無有效療法，患者平均存活時(shí)間3至5年。

由于尚未了解原因，這些神經(jīng)細(xì)胞逐漸死亡，引起神經(jīng)纖維死亡，從而引發(fā)通過神經(jīng)纖維獲得信息的肌肉失去功能。ALS患者發(fā)病的年齡從十幾到八十幾歲，中年晚期(55-65歲)是ALS的高發(fā)年齡段。通常ALS首先出現(xiàn)于四肢部分，產(chǎn)生虛弱、僵硬和抽筋現(xiàn)象，有時(shí)ALS也首先出現(xiàn)于嘴與喉嚨處，使人難以正常發(fā)聲，影響音量和音質(zhì)。

　　那么，ALS患者需要什么時(shí)候使用呼吸機(jī)呢?

　　一、何時(shí)需要使用呼吸機(jī)

　　1、根據(jù)病人情況定期檢查呼吸功能(3個(gè)月到半年)，與呼吸科大夫溝通呼吸功能是否受影響及影響程度，征求其意見是否需要呼吸支持。肺活量VC在臨床上應(yīng)用廣泛，是衡量呼吸肌強(qiáng)弱的最直接、最簡單易行的檢查，是生存率的一個(gè)預(yù)兆因素。用力肺活量FVC 相對更為直接，如果出現(xiàn)明顯下降，一般需要考慮呼吸支持。

　　二、日常生活中注意觀察患者體征和表現(xiàn) (1)呼吸功能不全的癥狀：①活動(dòng)后呼吸困難(勞力性呼吸困難) 臥后呼吸困難(端坐呼吸);②注意力不集中，極度疲勞，食欲減退，焦慮;③夜間通氣不足的癥狀(夜間睡眠不安或易醒、惡夢、晨起頭痛和白天過度嗜睡);④ 高碳酸血癥的癥狀(晨起后頭痛，頭昏)。 (2)呼吸功能不全的體征：①胸式呼吸減弱;②休息時(shí)仍有輔助肌肉參與呼吸;③咳嗽無力;④吸氣時(shí)腹部矛盾運(yùn)動(dòng)⑤呼吸頻率>30 次/分;⑥心率加快>90 次/分 3、如果出現(xiàn)上述呼吸功能不全的癥狀和體征，呼吸功能檢查也明確有損害的話，就需要呼吸支持，國內(nèi)外的主流觀點(diǎn)都是越早使用越好。